U nguyên bào thần kinh

Ricarda Schwarz học y khoa tại Würzburg, nơi cô cũng hoàn thành bằng tiến sĩ. Sau một loạt các nhiệm vụ trong đào tạo y tế thực hành (PJ) ở Flensburg, Hamburg và New Zealand, cô ấy hiện đang làm việc trong lĩnh vực thần kinh và X quang tại Bệnh viện Đại học Tübingen.

Thông tin thêm về các chuyên gia Tất cả nội dung của đều được kiểm tra bởi các nhà báo y tế.

U nguyên bào thần kinh là loại ung thư phổ biến thứ hai ở trẻ em. Nó được hình thành từ các tế bào thần kinh và thường nằm trên cột sống hoặc trong tuyến thượng thận. Thường thì không có khiếu nại hoặc chúng không cụ thể. Một khối u nguyên bào thần kinh có thể được phẫu thuật, chiếu xạ và điều trị bằng thuốc hóa trị. Ngay cả sau khi loại bỏ hoàn toàn, nó vẫn quay trở lại ở một số trẻ em. Ở đây bạn có thể đọc mọi thứ bạn cần biết về u nguyên bào thần kinh.

Mã ICD cho bệnh này: Mã ICD là mã được quốc tế công nhận để chẩn đoán y tế. Chúng có thể được tìm thấy, ví dụ, trong thư của bác sĩ hoặc trên giấy chứng nhận mất khả năng lao động. D43C71D33

U nguyên bào thần kinh: mô tả

U nguyên bào thần kinh là bệnh ung thư phổ biến thứ hai ở trẻ em ở Đức. Nó là một khối u của cái gọi là hệ thống thần kinh giao cảm, điều khiển các nhiệm vụ không tự nguyện trong cơ thể. Ví dụ, nó kiểm soát chức năng tim mạch, bàng quang và ruột và chuyển hóa năng lượng. Hệ thống thần kinh giao cảm đảm bảo rằng cơ thể của chúng ta hoạt động tối ưu trong các tình huống căng thẳng. Vì nó xảy ra ở rất nhiều bộ phận của cơ thể, u nguyên bào thần kinh cũng có thể hình thành ở những nơi rất khác nhau:

U nguyên bào thần kinh nằm trong tủy thượng thận trong khoảng một nửa số trường hợp. Ngoài ra, nó thường xuất hiện ở các đám rối thần kinh ở bên phải và bên trái của cột sống, đường biên giới - thường xảy ra nhất ở mức bụng, nhưng đôi khi cũng ở mức cổ, ngực hoặc xương chậu.

Tuy nhiên, trong não, u nguyên bào thần kinh chỉ xảy ra khi các tế bào tách khỏi khối u ban đầu, đến não và hình thành các khối u con (di căn) ở đó. Nhưng điều đó hiếm khi xảy ra. Ngoài ra, các chất lắng đọng trong phổi cũng không phổ biến lắm. Thông thường, di căn u nguyên bào thần kinh được tìm thấy trong tủy xương, xương, hạch bạch huyết, gan hoặc da. Khoảng một nửa số u nguyên bào thần kinh đã lây lan vào thời điểm chẩn đoán.

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, các bệnh u nguyên bào thần kinh được chia thành bốn giai đoạn bệnh. Nó phải tính đến mức độ lớn của khối u, liệu nó đã lan rộng và các hạch bạch huyết có liên quan hay không. Nó cũng được đánh giá mức độ khối u có thể được phẫu thuật cắt bỏ. Cả liệu pháp và tiên lượng của bệnh đều phụ thuộc vào phân loại này.

U nguyên bào thần kinh: tỷ lệ mắc bệnh

U nguyên bào thần kinh được hình thành từ các tế bào chưa trưởng thành (phôi thai). Do đó, bệnh gặp chủ yếu ở lứa tuổi ấu thơ. Hàng năm, cứ 100.000 trẻ thì có một trẻ bị u nguyên bào thần kinh. Khoảng 40 phần trăm trong số họ bị ốm trong năm đầu tiên của cuộc đời. 90% trẻ em bị ảnh hưởng dưới sáu tuổi. Khi bạn già đi, khả năng phát triển u nguyên bào thần kinh càng giảm. Tuy nhiên, trẻ lớn hơn, thanh thiếu niên và người lớn cũng có thể mắc bệnh này. Nhìn chung, trẻ em trai bị ảnh hưởng thường xuyên hơn trẻ em gái.

U nguyên bào thần kinh: các triệu chứng

U nguyên bào thần kinh không phải lúc nào cũng gây ra các triệu chứng. Do đó, khối u thường chỉ được phát hiện một cách tình cờ, ví dụ như một phần của cuộc kiểm tra định kỳ của bác sĩ nhi khoa. Nếu u nguyên bào thần kinh gây ra các triệu chứng, thì ung thư trong nhiều trường hợp đã tiến triển tốt. Các triệu chứng sau đó phát sinh, ví dụ, khi khối u co thắt các cấu trúc xung quanh hoặc khi các chức năng của cơ quan bị suy giảm do di căn. Do u nguyên bào thần kinh có thể phát triển ở nhiều vị trí trong cơ thể nên các dấu hiệu của bệnh cũng khác nhau.

Một khối u trong ngực có thể gây khó thở. Trong bụng, một khối u nguyên bào thần kinh có thể cản trở dòng chảy của nước tiểu và trong những trường hợp nghiêm trọng, làm hỏng thận (thận ứ nước). Mặt khác, nếu u nguyên bào thần kinh phát triển trong thân dọc cột sống, nó có thể choán chỗ các rễ thần kinh và gây liệt. Một khối u ở vùng cổ có thể dẫn đến hội chứng Horner. Một mí mắt cụp xuống, nhãn cầu chìm ra sau và đồng tử thu hẹp lại. Hầu hết mọi đứa trẻ thứ năm bị u nguyên bào thần kinh đều phát triển hội chứng Horner.

Bệnh nhân bị u nguyên bào thần kinh đã di căn thường có các triệu chứng chung như đau, tình trạng chung suy yếu, sốt hoặc xanh xao. Các di căn trong nhãn cầu đôi khi gây ra vết bầm tím trên mắt (tụ máu một mắt hoặc mắt kính). Trong ít hơn hai phần trăm trong số những người bị ảnh hưởng, một khối u nguyên bào thần kinh trở nên đáng chú ý thông qua những gì được gọi là hội chứng opsomyoclonus. Bệnh nhân bất giác co giật mắt, tay và chân.

Tình trạng thờ ơ hoặc tăng tiết mồ hôi cũng có thể bắt nguồn từ u nguyên bào thần kinh. Nếu khối u ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết, đôi khi bạn có thể sờ thấy những cục u nhỏ hoặc sưng tấy ở bụng hoặc cổ. Trẻ mới biết đi thường bị đầy bụng, táo bón, tiêu chảy, buồn nôn hoặc nôn. Đôi khi khối u cũng làm tăng huyết áp.

U nguyên bào thần kinh: nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

U nguyên bào thần kinh xảy ra khi các tế bào trong hệ thần kinh giao cảm vẫn chưa trưởng thành trải qua những thay đổi ác tính. Nó có thể xảy ra trước khi sinh. Tuy nhiên, cho đến nay không có bằng chứng cho thấy các sự kiện nhất định trong thai kỳ làm tăng nguy cơ u nguyên bào thần kinh. Mặc dù khối u này không phải là bệnh di truyền, các báo cáo kinh nghiệm tồn tại đối với u nguyên bào thần kinh theo đó bệnh xảy ra trong gia đình trong một số trường hợp rất hiếm.

U nguyên bào thần kinh: khám và chẩn đoán

Nếu nghi ngờ u nguyên bào thần kinh, trước tiên bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng (loại, mức độ nghiêm trọng và thời gian xuất hiện) cũng như các vấn đề sức khỏe khác (lấy tiền sử bệnh = anamnesis).

Khám sức khỏe và siêu âm

Sau đó anh ta thực hiện một bài kiểm tra thể chất. Kiểm tra siêu âm (siêu âm) cũng có thể hữu ích: Bác sĩ có thể sử dụng nó để kiểm tra xem có khối u (do khối u phát triển) trong bụng hoặc vùng cổ của bệnh nhân hay không.

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cũng rất quan trọng: trong các mẫu máu và nước tiểu, các chất chỉ điểm khối u được tìm kiếm - những chất có thể có ở nồng độ cao trong bệnh ung thư. Dấu hiệu khối u trong u nguyên bào thần kinh là sản phẩm phân hủy của một số hormone (catecholamine) và enzyme NSE (enolase đặc hiệu cho tế bào thần kinh). Ngoài ra, các giá trị máu được kiểm tra, có thể cho thấy sự gia tăng chuyển hóa tế bào và do đó là một khối u ác tính.

MRI, CT & Co.

Nếu những khám nghiệm ban đầu này cho kết quả chẩn đoán u nguyên bào thần kinh, bệnh nhân thường được chuyển đến trung tâm điều trị các bệnh ung thư (ung thư). Đây là nơi mà các cuộc kiểm tra sâu hơn được thực hiện để xác định kích thước và vị trí chính xác của khối u và phát hiện bất kỳ di căn nào. Ví dụ như chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp cắt lớp vi tính (CT), tủy xương và mô và cái gọi là xạ hình có thể giúp ích cho bạn.

Xạ hình

Scintigraphy là một cuộc kiểm tra y học hạt nhân, trong đó một chất phóng xạ được tiêm vào máu qua tĩnh mạch và sau đó tích tụ trong các cơ quan nhất định. Sau đó, chúng có thể được biểu diễn bằng đồ thị, vì bức xạ phát ra từ chất phóng xạ có thể được ghi lại và hiển thị bằng một máy ảnh đặc biệt.

Chất đánh dấu phóng xạ MIBG (methyliodobenzylguanidine) được sử dụng để đánh dấu và phát hiện các tế bào u nguyên bào thần kinh. Hầu như tất cả các khối u đều tích tụ chất này (u nguyên bào thần kinh MIBG dương tính), chỉ một số ít thì không (u nguyên bào thần kinh âm tính với MIBG).

Kiểm tra tủy xương

Tế bào ung thư trong tủy xương dễ bị bỏ sót trong xạ hình khi số lượng của chúng thấp. Vì vậy, một số bệnh nhân sẽ được thực hiện xét nghiệm tủy xương. Dưới gây tê cục bộ, bác sĩ lấy một lượng nhỏ tủy ra khỏi xương bằng một cây kim dài rỗng. Thường thì việc kiểm tra này được thực hiện ở một số nơi. Mô thu được được kiểm tra tế bào ung thư dưới kính hiển vi.

Các bài kiểm tra khác

Đối với liệu pháp sau đó, đôi khi cũng cần kiểm tra chức năng tim, thính giác và thận.

U nguyên bào thần kinh: điều trị

Một khối u nguyên bào thần kinh có thể được phẫu thuật, chiếu xạ hoặc điều trị bằng các loại thuốc ung thư đặc biệt (tác nhân hóa trị liệu). Ba phương pháp này thường được kết hợp với nhau. Ngoài ra, liệu pháp MIBG, cấy ghép tế bào gốc và thuốc có chứa axit retinoic được sử dụng cho một số bệnh nhân. Việc điều trị nào được khuyến cáo trong từng trường hợp cá nhân phụ thuộc chủ yếu vào giai đoạn bệnh và độ tuổi của bệnh nhân.

U nguyên bào thần kinh: phẫu thuật

Trong một cuộc phẫu thuật, bác sĩ phẫu thuật cố gắng loại bỏ khối u nguyên bào thần kinh càng hoàn toàn càng tốt mà không làm hỏng các cấu trúc khác. Nếu khối u rất lớn hoặc ở vị trí không thuận lợi, đôi khi nó sẽ được thu nhỏ bằng hóa trị liệu trước khi phẫu thuật (hóa trị bổ trợ tân sinh). Ngay cả khi khối u không thể được loại bỏ hoàn toàn, phẫu thuật thường được theo sau bằng hóa trị hoặc xạ trị (điều trị bổ trợ).

U nguyên bào thần kinh: hóa trị liệu

Nếu một khối u nguyên bào thần kinh không thể được loại bỏ hoàn toàn hoặc nếu đã có di căn, hóa trị thường được tiến hành. Để đảm bảo rằng càng nhiều tế bào ác tính càng tốt được ghi lại, các tác nhân hóa trị liệu khác nhau được kết hợp. Chúng được đưa vào tĩnh mạch đều đặn.

U nguyên bào thần kinh: cấy ghép tế bào gốc

Nếu u nguyên bào thần kinh ảnh hưởng đến tủy xương, có thể cần thiết phải cấy ghép tế bào gốc. Để làm được điều này, đầu tiên các tế bào gốc khỏe mạnh được lấy ra khỏi tủy xương của bệnh nhân và được lưu trữ một cách an toàn. Tiếp theo là hóa trị liều cao được thiết kế để tiêu diệt tất cả các tế bào ác tính. Các tế bào khỏe mạnh còn lại trong tủy xương cũng bị chết. Để máu có thể được hình thành trở lại trong tủy xương, bệnh nhân nhận được các tế bào gốc đã lấy trước khi hóa trị trở lại thông qua truyền dịch. Chúng được cho là sẽ định cư lại trong tủy xương và tạo ra các tế bào máu. Người bệnh rất dễ bị nhiễm các tác nhân gây bệnh trong suốt quá trình điều trị. Do đó, các biện pháp bảo vệ đặc biệt phải được tuân thủ.

U nguyên bào thần kinh: Liệu pháp MIBG

Chất được đánh dấu phóng xạ MIBG được sử dụng trong xạ hình (xem ở trên) cũng có thể được sử dụng để điều trị bệnh nhân u nguyên bào thần kinh. Liều phóng xạ được chọn cao đến mức các tế bào u nguyên bào thần kinh gắn MIBG bị phá hủy. Liệu pháp MIBG có thể được sử dụng, ví dụ, nếu vẫn còn tế bào khối u ác tính trong cơ thể sau khi hóa trị.

U nguyên bào thần kinh: diễn biến bệnh và tiên lượng

Diễn biến của bệnh trong u nguyên bào thần kinh phụ thuộc chủ yếu vào tuổi bệnh nhân và giai đoạn bệnh. Những bệnh nhân trẻ tuổi và những người ở giai đoạn đầu của bệnh do đó có tiên lượng tốt hơn. Khoảng 75% bệnh nhân u nguyên bào thần kinh sống sót sau 15 năm tiếp theo. Ở những bệnh nhân có nguy cơ thấp, tỷ lệ sống sót là hơn 95 phần trăm. Tuy nhiên, 5 năm sau khi chẩn đoán, chỉ có 30 đến 40% bệnh nhân có nguy cơ cao vẫn còn sống.

Ngay cả khi khối u đã được loại bỏ hoàn toàn, ở một số bệnh nhân, nó vẫn quay trở lại sau một thời gian nhất định (tái phát). Hầu hết các trường hợp tái phát xảy ra trong vài năm đầu tiên sau khi điều trị. Đó là lý do tại sao nên kiểm tra sức khỏe thường xuyên, đặc biệt là trong mười năm đầu: Một khối u nguyên bào thần kinh tái phát có thể được phát hiện sớm bằng các phương pháp khám sức khỏe, xét nghiệm và các thủ thuật chẩn đoán hình ảnh.

Tags.:  chăm sóc da mong muốn có con Chẩn đoán